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영어

Neuromuscular disease is a progressive condition caused by a disorder in the lower motor neurons, peripheral nerves, neuromuscular junction and abnormalities in the muscles, and the prevalence rate is about one in three thousand. Spinal muscular dystrophy and duchenne muscular dystrophy are most common in this disease. Symptoms are decreased muscle strength, muscle tone, absent or diminished deep tendon reflex, sensory disorders, flaccid paralysis, and muscle atrophy. Feeding and swallowing problems are common. Oral function affected by oral facial muscles, such as oral muscles weakness, limited mouth opening, hypertrophy, sunken cheeks, and oral motor problems, such as the difficulty of bolus formation and mastication are symptoms. Also swallowing problems can be caused by the dysfunction of the pharyngeal and laryngeal muscles. Therapeutic approach includes the enhancement of oral motor skills and the malocclusion therapy to enhance chewing. Direct feeding training through diet modification and tube feeding are recommended to reduce risk of aspiration and to maintain adequate nutrition. Swallowing and feeding problems are considered through life. As survivability is increasing by medical technology advances and improvements in treatment, need for specialized academic information related to the disorders of swallowing and feeding is increasing as these problems become more frequent and worsen as the disease progresses.

한국어

신경근 질환은 척수의 운동신경세포에서 운동신경근, 말초신경, 신경근 접합부까지의 하위 운동 신경(lower motor neuron) 장애와 근육 자체의 이상으로 인해 발생하는 질환으로, 유병률은 약 3000분의 1이다. 신경근 질환 중 척수근육위 축증과 듀센형 근이영양증이 가장 흔하며, 근력 및 근긴장도 저하, 기타 심부 건 반사 저하 또는 소실, 감각 장애, 이완성 마비, 근 위축 등의 문제가 주요하게 나타난다. 신경근 질환 아동은 질환적 특징으로 인해 구강안면 근육 저하, 입 벌림, 혀 등의 구강 구조물 움직임 제한, 높은 아치형 구개, 위축되거나 비대한 혀, 홀쭉한 볼(sunken cheeks), 음식덩이 형성과 씹 기 어려움 등의 구강 운동 문제, 인두 및 후두 근육 영향으로 인한 삼킴의 어려움, 폐렴 등과 같은 삼킴 및 섭식 문제가 동반 되고 대부분 진행성으로 나타난다. 신경근 질환 아동의 삼킴 및 섭식 문제에 대한 중재로는 구강 및 인두 근육과 관련한 구강 운동 능력 증진, 씹기 능력 증진을 위한 부정 교합 치료, 삼키는 동안 흡인 위험 감소, 적절한 영양 섭취를 유지하기 위해 음식 변형을 통한 직접 식이 훈련과 심한 정도에 따른 경관식이 접근 등이 있다. 신경근 질환 아동의 주요 사망 원인인 호흡 부전에 대한 장기적인 비침습적 환기법 도입 등의 치료법 및 의학 기술의 발달로 신경근 질환 대상자의 기대 수명이 증가하 여, 삼킴 및 섭식의 장애가 더 빈번해지고 병이 진행될수록 악화되므로 연하 재활 치료 접근과 관련된 전문적인 정보에 대한 요구가 증가하고 있다. 본 연구는 신경근 질환 아동의 섭식 문제 특성을 확인하고 그에 따른 중재 방법을 소개하고자 한다.