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목적: 망막색소변성으로 진단된 국내 환자의 임상적 특성을 알아보고자 한다. 대상과 방법: 2014년 1월부터 2019년 12월 사이에 망막색소변성으로 최초 진단받은 환자를 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행하였다. 환자의 나이, 성별, 주된 소견 및 최대교정시력을 확인하였다. 추가로 후낭하백내장 여부, 빛간섭단층촬영상의 이상 소견, 시야검사, 눈전위도검사의 결과에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 총 246명 492안을 대상으로 결과를 분석하였다. 평균 나이는 48.0 ± 16.0세였으며, 주된 주호소는 시력저하와 야맹증이었다. 평균 logMAR 최대교정시력은 0.31 ± 0.50이었으며 368안(74.8%)에서 decimal 시력이 0.5 이상이었다. 시야검사를 시행한 462안중 328안(71.0%)에서 중심 10° 이내의 시야이상이 나타났으며, 눈전위도검사를 시행한 242안에서 평균 아덴비는 1.28 ± 0.28이었다. 빛간섭단층촬영에서 유리체황반견인/망막앞막이 135안(27.4%), 낭포황반부종이 48안(9.8%), 황반의 얇아짐이 112안(22.8%)에서관찰되었다. 중심와 타원체구역 상태의 경우 온전한 상태가 222안(45.1%), 손상된 상태가 220안(44.7%), 심한 손상으로 관찰되지 않는상태가 50안(10.2%)이었다. 결론: 망막색소변성 환자들은 진단 시 0.5 이상의 시력을 보이는 경우가 많았으나 높은 빈도로 중심시야의 손상이 나타났다. 대부분의환자에서 빛간섭단층촬영상 다양한 이상 소견이 관찰되었다.
Purpose: To evaluate the clinical characteristics of Korean patients diagnosed with retinitis pigmentosa. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients diagnosed with retinitis pigmentosa from January 2014 to December 2019. We evaluated age, gender, the chief complaints, posterior subcapsular cataract status, abnormalities on optical coherence tomography, visual field test results, and electrooculograms. Results: A total of 492 eyes of 246 patients were included. The mean patient age was 48.0 ± 16.0 years and the chief complaints were decreased vision and night blindness. The mean logarithm of the minimal angle of resolution (logMAR) best‐corrected visual acuity (BCVA) was 0.31 ± 0.50. The BCVA was 0.5 or better in 368 eyes (74.8%). A total of 328 (71.0%) of 462 eyes that underwent visual field testing exhibited visual field defects within 10º. The mean Arden ratio was 1.28 ± 0.28 for the 242 eyes that underwent electro‐oculography. Optical coherence tomography revealed vitreomacular traction/an epiretinal membrane, cystoid macular edema, and retinal thinning in 135 (27.4%), 48 (9.8%), and 112 (22.8%) eyes, respectively. The ellipsoid zone was intact in 222 eyes (45.1%), disrupted in 220 (44.7%), and absent in 50 (10.2%). Conclusions: Most patients with retinitis pigmentosa exhibited visual acuity of 0.5 or better, but also had central visual field defects. Various abnormalities were noted on optical coherence tomography of most patients.
