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자가면역성 췌장염은 다른 췌장염과는 구분되는 특징적인 형태학적, 조직학적 그리고 임상적 성상을 나타낸다. 이 질환은 독립적으로 나타날 수도 있고 쇼그렌 증후군, 원발성 담즙성 간경변증, 원발성 경화성 담관염, 크론병, 궤양성 대장염 혹은 다른 면역 관련 질환 등과 동반될 수도 있다. 근래 들어서는 자가면역성 췌장염 환자에서 나타나는 자가항체에 대한 보고가 늘어나고 있다. 또한 최근 이 질환에 대한 관심이 높아지면서 국내외에서 자가면역성 췌장염에 대한 보고가 증가하고 있는 추세이다. 저자들은 처음에는 췌장암으로 오인하였으나 경과 관찰 중 원발성 경화성 담관염이 병발하였던 자가면역성 췌장염 1예와 스테로이드 사용 후 황달과 췌장염이 호전된 자가면역성 췌장염 2예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Autoimmune pancreatitis is a distinct entity with characteristic histologic, morphologic, and clinical features. It may be isolated or associated with Sjogren syndrome, primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis, Crohn's disease and ulcerative colitis, or other immune-mediated disorders. Recent studies have reported the profiles of autoantibodies in autoimmune pancreatitis. Also a number of reports on single cases or small series of cases have been published. We report three cases of autoimmune pancreatitis; one case was associated with primary sclerosing cholangitis, which was misdiagnosed as pancreatic cancer; the other two cases were improved with steroid therapy.
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Autoimmune pancreatitis, Primary sclerosing cholangitis
