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결장 정맥류는 하부 위장관 출혈을 유발하는 매우 드문 질환으로 다양한 원인에 의해 발생한다. 일단 출혈이 발생하면 식도 정맥류 출혈보다 매우 치명적이다. Klippel-Trenaunay-Weber 증후군은 모세혈관기형, 심부 정맥류, 사지의 기형 등이 특징인 드문 질환이다. 저자는 전신과 안면에 혈관 확장, 대장 내시경검사에서 S자결장 정맥류가 있고, 상대 정맥과 하대 정맥이 동시에 폐쇄되었으며 신체 기형이 있는 Klippel-Trenaunay- Weber 증후군 환자에서 심한 정맥류 출혈로 S자결장 부분절제술을 시행한 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
Colonic varix, which is a rare cause of lower gastrointestinal bleeding, can be developed by various diseases. Colonic variceal bleeding is more fatal than esophageal variceal bleeding. Klippel-Trenaunay-Weber syndrome is a rare congenital vascular malformation characterized by the clinical triad of bony or soft tissue hypertrophy, hemangioma and varicosities or vascular malformations. We report a 42-year-old female patient with fatal sigmoid variceal bleeding. She had dilated vessels over her body and face, and both superior and inferior vena cava were obstructed. She underwent an emergent operation due to uncontrolled massive bleeding from sigmoid varices. We report a case of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome with literature review. (Korean J Gastrointest Endosc 2003;27:21-25)
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Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, Sigmoid varices, Vena cava occlusion
