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태아 림프관종은 비정상적인 림프관이 양성종양을 형성하는 림프관의 선천성 기형이다. 태아 림프관종은 단순 (simple), 해면성 (cavernous), 수액낭종으로도 불리는 낭종성 (cystic) 림프관종의 세 종류로 나뉘어지며, 혼합성 병변이 함께 공존할 수도 있다. 주로 두경부와 액와부에 호발하나 사지, 복부, 음낭 등 다양한 부분에서 발생할 수 있다. 해면성 림프관종은 매우 드문 질환으로 표면적으로 침범하는 단순 림프관종과는 달리 피하층과 근막을 깊이 침범하는 것이 특징이며, 주로 흉부와 후복막에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 태아 수액낭종에 대해서는 여러 보고가 있었으나 태아 흉복부에 발생한 해면성 림프관종에 대한 보고는 거의 없었다. 산전에 림프관종의 정확한 해부학적 위치를 파악하고, 주위 조직으로의 침습 여부를 확인하는 것은 분만 계획을 세우고 적절한 신생아 처치를 하는 데에 있어서 매우 중요하다. 저자들은 태아기형의 해부학적 위치를 파악하고 주위 조직과의 관계를 평가하는데 2D 및 3D 초음파, real-time multiplanar 4D 초음파를 이용하였으며, 본 증례를 통해 3D 및 real-time multiplanar 4D 초음파의 유용함을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Lymphangiomas are congenital anomalies of the lymphatic system in which abnormal lymphatic channels are localized to form a benign mass. Lymphangiomas are classified into 3 types: simple, cavernous, and cystic (=cystic hygroma). Mixed forms may coexist. Cavernous lymphangiomas are very rare variants and characterized by penetration through the subcutaneous area between the muscular septa. Lymphangiomas are typically presented in the head, neck and axillary region, while cavernous lymphangiomas most commonly occur in the thorax or retroperitoneum. Although there are many papers about the cystic hygroma, a few cases of fetal thoracoabdominal cavernous lymphangioma have been reported. Accurate prenatal diagnosis and anatomical evaluation are important for delivery planning and prompt postnatal resuscitation. The anomaly was assessed by two dimensional (2D), three dimensional (3D), and real-time multiplanar four dimensional (4D) ultrasound. This case report confirms the usefulness of the 3D, real-time multiplanar 4D ultrasound to assess the mass extension and relationship with adjacent structures. We present a case of fetal thoracoabdominal cavernous lymphangioma diagnosed by 2D, 3D, real-time multiplanar 4D ultrasound with brief review of literatures.
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Lymphangioma, Cavernous, Prenatal diagnosis, Three-dimensional ultrasound, Real-time multiplanar four dimensional ultrasound
