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Thalassemia는 혈색소를 구성하는 글로빈의 합성장애로 생기는 상염색체 열성 유전성 용혈성 빈혈이다. 양이 감소한 글로빈의 이름에 따라 α와 β로 나누고, β-thalassemia는 동형과 이형으로 분류되며, 지중해 연안에 가장 흔히 분포한다. β-thalassemia major는 homozygous 로 심한 빈혈을 초래하지만, minor는 heterozygous로 경도의 빈혈과 적혈구 모양의 변화를 보이며, 90% 이상에서 HgA2의 증가를 보인다. 특별한 치료는 필요하지 않으나, 임신중 소구성 적아구성 빈혈의 원인으로 고려해야 하고, 분만 후 유전 상담을 통해 보인자 추적에 의한선별검사가 필요하다. 최근 국제결혼의 증가로 꾸준히 보고가 증가하고 있다. 저자들은 최근 한국 남성과 결혼한 경도의 빈혈을 동반한β-thalassemia minor 베트남 여성에서의 분만 1예를 경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
The thalassemias are a group of autosomal recessive genetic disorders of hemoglobin synthesis. The thalassemias are classifi ed into two main varieties, α- and β-, depending on which of the adult globin chain is produced in reduced amounts. The β-thalassemia is the homozygous and heterozygous state, and common in the Mediterranean region. Homozygous β-thalassemia is usually associated with severe anemia. β-Thalassemia minor, the heterozygous state, is characterized by hypochromia, microcytosis and an elevated of HgA2. No treatment is required for thalassemia minor, but it is important to exclude iron defi ciency anemia and postpartum genetic counseling. Recently, β-thalassemia minor keeps rising steadily in Korea due to the increase in international marriges. Recently we have experienced a vaginal delivery in a β-thalassemia minor Vietnam woman associated with mild anemia. We describe this case with a brief review of the literature.
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β-Thalassemia, Anemia, Delivery
