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28세의 초산모에서 현저한 과다양수증과 태아 복부내 여러 개의 확장된 장분절이 보여 회장무형성증을 의심하였다. 양수과다증에 대한처치로 양수감압술을 시행하였고 임신 33주에 조기 양막파열이 되어 유도분만으로 2.85 kg의 남아를 분만하였다. 출생 후 영상학적 연구에서 장폐색 또는 장무형성증에 대한 소견이 없었고 신생아의 물 설사를 발견하여 전해질검사에서 선천성 염소 설사(congenital chloride diarrhea, CCD)를 진단하였다. 진단 후 KCl과 NaCl의 투여로 출생 후 40일에 퇴원하였고 현재 신생아 상태는 양호하며 외래에서 추적 관찰 중이다. CCD는 장의 전해질 이동의 이상으로 발생하는 매우 희귀한 유전질환이다. 저자들은 산전초음파에서 회장무형성증 등의 장폐색과 유사한 소견을 보이는 CCD를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
A 28-year-old primigravida woman had marked polyhydramnios and multiple dilated bowel loops were seen in the fetal abdomen on prenatal ultrasound, we suspected the ileal atresia. After birth by preterm premature rupture of the membrane at 33 weeks,imaging studies showed dilated bowels without evidence of intestinal obstruction or intestinal atresia. The neonate had watery diarrhea like urine and measurement of ionic content of the stool led to the diagnosis of congenital chloride diarrhea (CCD). The neonate was placed on sodium and potassium chloride supplements, and his condition was improved. CCD is a rare, inherited condition caused by an abnormality of intestinal electrolyte transport. This case illustrates that it may present prenatally with a picture similar to that seen with intestinal obstruction including ileal atresia.
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Congenital chloride diarrhea, Ileal atresia, Polyhydramnios
