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목적: 한국인에서 시신경 수막종 환자들의 임상양상 및 치료 경과를 알아보고자 하였다. 대상과 방법: 2002년 1월부터 2015년 12월까지 세브란스병원에서 시신경 수막종으로 진단 받은 환자 11명 11안을 대상으로 의무기록을 통한 후향적 방법으로 조사하였다. 결과: 환자의 평균 연령은 47.6세, 여성이 10명이었으며 모두 단안 침범 소견을 보였다. 환자의 초기 증상으로는 시력저하, 안구돌출이 가장 흔했고, 3명은 안구운동장애, 7명은 시야결손이 있었다. 이 중 3명은 종양 크기 증가 및 두개내로의 진행, 2명은 시력 저하가 발생하여 이들 5명에서 치료를 시행하였다. 치료 없이 경과관찰한 5명은 의미 있는 시력저하나 시야결손의 악화를 보이지 않았으나, 수술을 받은 1명은 시력저하 및 시야결손의 악화가 나타났으며 3차원 입체조형 방사선치료를 시행 받은 2명 중 1명은 치료 후 시야결손이 호전되었고, 다른 1명은 치료 후 시야결손의 변화는 없었으나 종양의 크기가 감소하고 더 이상 증가하지 않는 소견을 보였다. 감마나이프 치료를 받은 2명 중 1명은 시야결손이 악화되었고, 다른 1명은 치료 후 시력 저하가 발생하였다. 결론: 시신경 수막종은 진행이 느린 경우가 많고, 적극적인 치료 후에 시력 저하 또는 시야 결손이 악화될 수 있으므로 병의 초기에 치료 여부는 신중하게 결정해야 하며, 병의 진행이 빠르거나 경과가 진행된 경우에 국한하여 시행하는 것이 좋을 것으로 판단된다. 치료가 필요한 경우 3차원 입체조영 방사선치료가 우선적으로 고려될 수 있으나 이에 대해서는 향후 더 많은 연구가 필요하다.


Purpose: To evaluate the clinical course of optic nerve sheath meningioma (ONSM) in Korean patients. Methods: A retrospective study of 11 eyes of 11 patients with a diagnosis of ONSM between 2002 and 2015 at Severance Hospital. Results: The mean age at symptom onset was 47.6 years. Ten females and 1 male participated in the study and all tumors were unilateral. Patients typically presented with visual loss and proptosis. Three patients complained of limited extraocular movements and seven patients exhibited visual field defects. Three patients who had a greater growth rate with intracranial involvement and two patients who had decreased vision received treatments. Five patients maintained good vision and visual field during the follow-up period. However, one patient who underwent surgical treatment presented significant visual loss and deterioration of visual field defect. One out of two patients who received three-dimensional conformal radiotherapy (3D-CRT) experienced improvement in visual field, and the other showed no change in visual field defect but remained stable with decreased tumor size. One out of two patients who underwent gamma-knife surgery showed aggravated visual field defect and the other presented with visual loss. Conclusions: ONSM is typically a slow-growing tumor. Deterioration of visual loss and visual field defect can occur after treatment of ONSM. Therefore, management should be considered carefully and should be limited to cases in which progression of the disease is advanced or tumor growth is fast. 3D-CRT can be considered in patients in need of treatment.