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제1형 다발성 내분비 선종증에서 흉선 유암종의 유병율은 높지 않으나 발현이 되었을 경우 사망률과 관계 되어진다는 점에서 그 의의가 높아지고 있다. 저자들은 고혈당으로 내원한 환자에서 호르몬 검사, 방사선 검사 및 내시경 검사를 통해 부갑상선 증식증, 췌장소도의 비기능성 종양, 프로락틴 분비 뇌하수체 선종, 양측 부신의 비기능성 종괴, 흉선종 및 십이지장의 유암종을 발견하여 제1형 다발성 내분비 선종증을 진단할 수 있었고, 흉선 절제술을 통해 흉선 유암종을 진단한뒤 현재 치료 중이며 가족에 대한 선별 검사를 통해 환자의 형제에서도 흉선종 및 부갑상선 증식증, 고가스트린 혈증이 동반된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is an autosomal dominant tumor syndrome. Thymic carcinoid tumors in MEN1 are not common and their natural history is little known. But development of thymic carcinoid tumors is important because in 1993, they were identified as a frequent case of death. There has not been a report of case in Korea so far. We encountered a case of thymic carcinoid in MEN1. A 42 year old man was referred presenting with diabetes of 12 years duration. Abnormal findings in his blood chemistry were hypercalcemia and hyperprolactinemia. 99mTc- sestamibi scintigraphy showed parathyroid adenoma and hyperplasia. Sella MRI showed pituitary macroadenoma. Abnormal CT scan demonstrated multiple pancreas islet cell tumors, bilateral adrenal tumor and thymoma. Subtotal parathyroidectomy with thymectomy was perfomed and thymic carcinoid was confirmed. This is the first report of thymic carcinoid with MEN1 in Korea
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Multiple Endocrine Neoplasia Type 1, Carcinoid Tumor
