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목적: 원발성 담즙성 간경변증(PBC)은 중년 여성에게 호발하는 자가면역질환으로 95% 이상의 환자에서 항미토콘드리아항체가 양성이며 조직학적으로는 비화농성 담관염을 보이는 담즙정체성 간질환이다. 서구에서는 질병의 역학과 예후가 비교적 잘 알려져 있으나 국내에서는 비교적 드문 질환으로 이에 대한 연구가 적은 실정이다. 본 연구는 8개 기관의 PBC 환자들을 후향적으로 분석하여 임상 양상 및 예후를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: PBC로 진단된 환자를 후향적으로 분석하였다. 진단기준은 담즙정체형 생화학검사 이상을 보이면서 항미토콘드리아항체가 양성이거나 조직검사에서 합당한 경우로 하였다. 결과: 총 251명의 환자(여자 218명, 남자 33명)가 포함되었으며 진단 당시 평균 연령은 54세(21～80), 평균 추적 기간은 33.5개월(1～175)이었다. 진단 당시 발현 양상은 증상 발현 없이 생화학적 간기능의 이상만을 보이는 경우가 61%, 피로감이나 가려움증 등의 증상이 있는 경우가 27%, 황달이나 위식도정맥류 출혈, 복수 등의 비대상성 간경변증의 증상을 보인 경우가 12%였다. 항미토콘드리아항체는 98%에서 양성이었으며 항핵항체는 64%에서 양성이었다. 진단 당시 알칼리성 포스파타제 평균값은 정상의 2.6배, AST 105 IU/mL, 빌리루빈 2.0 mg/dL였다. Mayo 점수 평균은 5.5였다. Child-Pugh 등급 A가 79%, B가 19%, C가 2%였다. 88%의 환자가 UDCA로 치료받았다. UDCA 치료군 중 70%에서 알칼리성 포스파타제가 정상화되거나 기저치의 40% 이상 감소하였다. 추적관찰기간 중 8명이 사망하였는데 사망 원인은 정맥류 출혈(1명), 간부전(5명), 패혈증(2명) 등이었다. 5년 생존율은 95.0%였다. 사망에 영향을 미치는 인자는 연령, 높은 빌리루빈, 낮은 알부민, 복수, 대상부전 증상 발현, 높은 Mayo 점수 등이었다. 결론: 우리나라에서 원발성 담즙성 경화증은 중년 여성에서 호발하고 무증상의 간기능검사 이상으로 발현한 경우가 다수를 차지하였으며 예후는 양호하나 진단 당시 진행된 질환인 경우 예후가 불량하였다. 조기진단 및 표준치료에 대한 관심이 필요하며 장기간, 전국 규모의 전향 연구가 필요하다.
Background/Aims: This study investigated the clinical features and prognosis of primary biliary cirrhosis (PBC) in Korea. Methods: Clinical data of patients diagnosed as PBC between 1997 and 2008 at eight referral hospitals were analyzed retrospectively. PBC was diagnosed based on liver function tests, presence of serum antimitochondrial antibody (AMA), and histopathological findings. Results: In total, 251 patients (218 females, 33 males; mean age 54 years) were enrolled, and the mean follow-up duration was 33.5 months. At the diagnosis, 61% of the patients were asymptomatic, 12% had decompensated liver cirrhosis, and 98% were positive for AMA. The serum alkaline phosphate (ALP) level was 2.6 times the upper limit of normal, aspartate aminotransferase was 105 U/L, and bilirubin was 2.0 mg/dL. The mean Mayo risk score was 5.5, and the Child-Pugh class was A, B, and C in 79%, 19%, and 2% of the patients, respectively. Ursodeoxycholic acid (UDCA) was used for treatment in 88% of the patients, among which 70% exhibited biochemical responses defined as normalization or a >40% decrease in ALP at 6 months. Eight deaths occurred during the follow-up; the causes were variceal bleeding, hepatic failure, and sepsis. The overall 5-year survival rate was 95%. The poor prognostic factors were being older than 60 years, high bilirubin, low albumin, ascites, high Mayo risk score, Child-Pugh class C, and initial presence of hepatic decompensation. Conclusions: Most patients diagnosed as PBC were asymptomatic, and these patients had a favorable short-term prognosis. The prognosis of PBC was dependent on the initial severity of liver disease.
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Antimitochondrial antibody; Bilirubin; Alkaline phosphatase; Survival rate
