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만성골수성백혈병(chronic myeloid lenkemia, CML)의 적백혈병성 모세포위기는 매우 드물게 나타난다. 저자들은 imatinib치료에 반응하지 않았던 적백혈병성 모세포위기 두 증례를 보고한다. 두 환자는 모두 CML 진단 후 imatinib 400 mg/day의 치료를 받았으나 각각 6개월과 4개월 후 모세포위기로 진행하였다.골수검사상 적혈구계세포가 각각 65.4%와 54.8%를 나타내었고비적혈구계 세포 중 골수아구의 비율이 20% 이상이었다. 두 증례의 모세포 모두 면역표현형 검사에서 glycophorin A를 표현하여적백혈병성 모세포위기로 확진하였다. 골수 세포로 시행한 핵형검사 결과 환자 1은 46,XX,t(9;22)(q34;q11.2)[3]/52,idem,+8,+12,+18,+21,+22,+der(22)t(9;22)[17], 환자 2는 46,XX,inv(3)(q21q26.2),t(9;22)(q34;q11.2)[20]이었다. 환자 1의 경우 ima-tinib 치료와 BMS-354825 치료에 모두 반응하지 않았고 모세포위기 69일 후 감염에 합병된 패혈성 쇼크로 사망하였다. 환자 2는imatinib 치료 후 세포유전학적 무반응 상태에서 동종 골수이식을시행하였고, 골수이식 9주 후 이식편대숙주병으로 사망하였다. 실시간 역전사 중합효소연쇄반응법을 통한 BCR-ABL chimericmRNA 정량검사는 질병의 진행 감시에 유용하였다. 두 증례는 적백혈병성 모세포위기의 전형적인 골수소견과 면역표현형을 나타내었고, 진행이 빠르고 치료에 반응하지 않아 기존 보고와 일치하는 나쁜 예후를 나타내었다. 그러나 두 예 모두 CML의 적백혈병성 모세포위기에 특이적 핵형으로 기대되었던 t(3;21)(q26; q22)염색체 이상과는 다른 부가적인 염색체 이상을 동반하였다. 증례2에서 관찰된 3q26에 존재하는 EVI1 유전자이상과 적백혈병성모세포위기로 진행과의 관계는 추가적인 연구가 필요할 것이다.
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Chronic myeloid leukemia, Erythroleukemic blast crisis, Imatinib resistance접 수 : 2006년 3월 14일 접수번호 :KJLM1937수정본접수 : 2006년 7월 27일
